بیماریهای خودایمن

سندرم آنتی فسفولیپید

290296
Medscape

سندرم آنتی فسفولیپید (Antiphospholipid syndrome, APS) یک اختلال خود ایمنی است که از نظر بالینی به صورت عود ترومبوز وریدی یا شریانی و/یا از دست دادن جنین ظاهر می شود. از نظر آزمایشگاهی، سطح بالایی از آنتی بادی ها برعلیه فسفولیپید های آنیونی غشا سلولی (نظیر آنتی بادی ضد کاردیولیپین و ضد فسفاتیدیل سرین) یا پروتئین های پلاسمایی مرتبط با آنها نظیر آپولیپوپروتئین H از جمله مشخصه های این بیماری محسوب می شوند. وجود حداقل یکی از معیارهای بالینی و آزمایشگاهی زیر برای تشخیص APS ضروری است:

معیارهای بالینی

معیارهای آزمایشگاهی

سطح آنیونی فسفولیپیدها که تشکیل دهنده غشای سلولی هستند در حالت طبیعی به سمت سیتوپلاسم قرار گرفته است. هنگام بروز آسیب اولیه سطح آنیونی در معرض فضای خارج سلول قرار می گیرد. aCL به فسفولیپید آنیونی مستقر در غشای پلاکت و به b2-GPI آزاد در سرم متصل می شود. رسوب این کمپلکس ایمنی باعث در معرض قرار گرفتن فسفولیپیدهای آنیونی بیشتری و سپس فعال شدن فاکتورهای انعقادی و تجمع پلاکت‌ها می گردد. این آبشار در نهایت منجر به تشکیل ترومبوز می گردد.

اندازه گیری کمی آنتی بادی ضد کاردیولیپین در تشخیص APS حائز اهمیت است. حضور آنتی بادی ضد کاردیولیپین در سرم بدون وجود علائم بالینی از تشخیص سندرم ضد فسفولیپید پشتیبانی نمی کند. یک نتیجه مثبت تنها در صورت وجود ترومبوز یا سقط جنین از تشخیص پشتیبانی می کند. تیتر بالایی از آنتی بادی ضد کاردیولیپین نشان دهنده تظاهرات شایع تر بالینی در میان افراد مبتلا به APS است.

به طور کلی، اتخاذ رژیم های درمانی برای APS باید با توجه به وضعیت بالینی فعلی بیمار و سابقه ترومبوتیک فردی صورت پذیرد. افراد فاقد علائم بالینی که در آنها یافته های آزمایشگاهی مثبت است به درمان خاصی نیاز ندارند. پیشگیری در حین عمل جراحی یا بستری شدن ضروری است. آسپرین با دوز پایین به طور گسترده ای در این زمینه استفاده می شود؛ هر چند اثر آن هنوز ثابت نشده است. برای ترومبوز، درمان ضد انعقادی کامل از طریق هپارین وریدی یا زیر جلدی همراه با وارفارین انجام می شود.

در حال حاضر آزمایش های Anti-Cardiolipin IgA, Anti-Cardiolipin IgG و Anti-Cardiolipin IgM توسط بخش سرم شناسی و ایمنی شناسی آزمایشگاه تشخیص پزشکی بهار انجام می گیرد.